Angående MSA (multipel system atrofi – parkinsontyp (MSA-P, diagnoskod G23.2, respektive cerebellär typ (MSA-C, kod G23.3) – tidigare namn Striatonigral degeneration).
Det är en stor fråga som inte går att ge ett kort svar på – vi har kort muntlig tagit upp MSA i avsnitt 70 i Parkinsonpodden.
Parkinsonpodden avsnitt 70
Klicka på länken:
https://podcasts.apple.com/se/podcast/parkinsonpodden/id1449562530?i=1000629132118
Nedan är några kärnfakta.
MSA-P (och MSA-C och blandformerna MSA-P och C) är en egen sjukdom är lik men inte samma sjukdom eller har samma sjukdomsprocess som Parkinson sjukdom. Det finns likheter ffa med MSA-P, som gör att det kan vara mycket svårt att skilja upp sjukdomarna MDA-P och Parkinsons sjukdom, de första åren, men det finns viktiga skillnader mellan de två sjukdomarna. MSA är sällsynt – ca 1500-2000 patienter har diagnosen (mindre än 1/10 av antalet med PS). Sjukdomen är inte ärftlig, men orsaken är okänd.
MSA-P orsakas av att alfa-synuklein ansamlas i stödjeceller (främst oligodendrocyter – som bildar ett isolerande och skyddande hölje kring nervceller i hjärnan – detta medför att många olika typer av nervceller kan påverkas och fungera sämre och så småningom sluta fungera och försvinner. Det är inte bara dopamin nervceller som drabbas, men de kan de göras tidigt i sjukdomen MSA-P och ger upphov till symtom på dopaminbrist på samma sätt som vid Parkinsons sjukdom. Sjukdomen fortsätter och ger upphov till ytterligare symtom allt efterhand som andra områden i hjärnan påverkas. Däribland är det ett område som påverkas av sjukdomen, striatum (som består av caudatus och putamen områderna i hjärnan) vilket området där dopamin tas emot och ger upphov till vidare funktioner som rörelser mm. Detta område påverkas inte vid Parkinsons sjukdom och det är en av de stora skillnaderna mellan det två tillstånden. När striatum påverkas successivt vid MSA-P minskar också effekten av läkemedel som syftar till att ersätta dopamin, och därför avtar en behandlingseffekt efterhand vid MSA sjukdomen, men inte vid PS.
Ytterligare områden i hjärnan och ryggmärgen påverkas och ger upphov till olika symtom – de vanligaste och viktigaste är påverkan av kontrollen av det autonoma (automatiska / självständiga nervsystemet) som är med i styrningen av många kroppsfunktioner. De vanligaste är förmågan till att tömma urinblåsa (som kan leda till så kallad retention (kvarvarande urin i blåsan efter försök till tömning) och ibland urin-inkontinens. Hos män är svår erektil dysfunktion/impotens vanligt. Det kan i vissa fall, och efter flera års sjukdom leda till att det är svårt med att ha full kontroll över ändtarmsslutarmuskeln. Blodtrycksregleringen påverkas vid MSA, i större omfattning än vid PS, med höga blodtryck i liggande, och mycket låga blodtryck i stående. Kroppens förmåga att reglera kroppstemperaturen kan påverkas, med kyla i exempelvis en arm eller ben, omväxlande med svettningar som inte är adekvat. Kontrollen över stämband och andningsmönstret kan påverkas och man kan få så kallade stridor med ett hissande, tjutande ljud från halsen vid andning.
MSA-C kan ge upphov till samma symtom, men drabbar också lillhjärnan, cerebellum, och ger då upphov till mer obalans, och nedsatt koordination än parkinsonism. Det kan finnas påverkan av cerebellum också vid parkinsontypen, då också med sämre balans/koordination.
MSA-P behandlas med dopaminersättningsläkemedel så länge det är effektivt, och kombineras ofta med exv Amantadin/Dinetrel, och andra läkemedel som kan förbättra blodtrycket (många medel och åtgärder), och mot andra symtom. Det kan bli aktuellt med olika former av andningsstöd som C-PAP, och urinblåsekateter mm.
Det är vanligen de regionala motorikcentra vid regionsjukhusen/universitetssjukhusen som är med i processen att fastställa diagnos och vidare omhändertagande gör oftast upp i samarbete för en fungerade vårdplan. Det bör vara möjligt att komma till det regional centrat för bedömning om det inte har kommit tillstånd. Sjukdomen fortsätter och försämras efterhand varför det kan behövas bedömas flera gånger. /Håkan Widner