Det finns många sätt att försöka beskriva Parkinsons sjukdomspatienter, och det övergripande syftena med att göra detta är att dels förstå möjliga sjukdoms mekanismer för att kunna behandla möjliga sjukdomsprocesser (sjukdomsmodifierande behandlingar), men också för att kunna så gott det går att förutse förloppet av sjukdomen. Symtomen yttrar sig ofta olika hos grupper av patienter och det är viktigt att kunna jämföra effekten av behandlingar för olika patientkategorier – en viss behandling kan passa för en viss subtyp medan andra behandlingar kan vara effektivare för andra subtyper.
Det sker utveckling av kunskaperna.
Nya avgränsade sjukdomar har kommit till – exv kallades sgs alla patienter på -50 talet med stelhet, långsamma rörelser och skakningar ”Parkinsons sjukdom”, men efterhand har det visat sig att det är många sjukdomsprocesser som kan ge upphov till en del av dessa symtom, och det har blivit fler diagnosmöjligheter med nya sjukdomsentiteter som Multipel System Atrofi – parkinsonistisk form, Multipel System Atrofi – cerebellär form, Progressiv Supranukleär Pares (som i sin tur kan karakteriseras med minst 10 olika former (varav 2 st liknar Parkinsons sjukdom PSP-PD, och Pure Akineisa and Gait Failure), och Kortikobasal Degeneration har flera undergrupper. Demens med Lewy Inklusionskroppar brukar också tas bort från Parkinsons sjukdom framförallt om det är en samsjuklighet med Alzheimers sjukdomsprocess som det förekomma.
Utöver detta finns det parkinsonism orsakas av någon annan process och kallas då sekundär, och den vanligaste är orsakad av små-kärlssjukdom i hjärnan (orsakat av exv mycket högt blodtryck under lång tid, otillräcklig behandlad socker sjuka (diabetes), och av mycket höga kolesterolnivåer eller omfattande rökning. En annan orsak är långtidseffekter och bestående effekter av anti-dopamin läkemedel även efter att man slutat med dem. Det finns också toxinframkallad parkinsonism som exv MPTP, metamfetamin i hög dos, eller det i Estland /Ryssland förekommande efedrin/magan framkallad sekundär parkinsonism.
Alla ovan tillstånd är inte subtyper av Parkinsons sjukdom (längre) men har varit det.
Numer är alla dessa sjukdomar inte lika med Parkinsons sjukdom, som skall involvera a-synuklein på något sätt, vilket ovan sjukdomar inte gör på samma sätt som vid PS.
Det finns flera olika sätt att försöka dela in Parkinsons sjukdom i olika subtyper och det finns inte ett enhetligt system.
Här är några indelningar av olika sjukdoms mönster subtyper.
Ärftliga former
Dominant ärftliga: PARK 1 gen mutation av a-synuklein
(3 former) duplikation av a-synuklein genen
triplikat av a synuklein genen
LRRK2
VPS35
EIF4GI
Recessivt ärftliga Parkin/PARK 2
PINK1
DJ-7 PARK 7
Andra indelningar:
Tidig debut
Sen debut
Utan demens
Med demens tidigt
Med demens sent
Tremor dominant
Postural instabilitet och nedsatt gång
Parkinson med dominerande noradrenalinbrist
Parkinson med dominerande acetylkolinbrist
Parkinson med dominerande serotoninbrist
Mild motorisk subtyp
Intermediär subtyp
Diffus och snabbtförlöpande subtyp
Fråga:2
Man benämner inte a-synuklein ansamling som ett plack – denna term används vid ansamling utanför en cell tex ett plack av bakterier som förkalkas på tänderna, kolesterol + kalk plack vid åderförkalkning/arteroskleor, eller plack av amyloid vid Alzheimers sjukdom.
Vid Parkinsons sjukdom är det ett trådliknande äggviteämne som normalt har funktioner i nervändarna (synapser) där bla dopamin bildas och frisätts, som förändras och som ansamlas inne i en nervcell i trådar (neurit-fibriller) och dessa kan under vissa omständigheter ansamlas till en inklusionskropp tillsammans med andra äggviteämnen främst ubiquitin och neurofilament. IUInklusionkroppen kallas Lewy body (inklusionskropp). Den kan inte föras vidare mellan celler på ett enkelt sätt. Det är sannolikt fritt a-synuklein som förs över mellan nervceller och i sin tur leder det till att Lewy Body bildas en ny cell. Sjukdomen kan spridas mellan nervceller, men det är ännu oklart hur a-synuklein startar processen, och det kan vara faktorer orelaterat till a-synuklein som är den avgörande faktorn. Onormalt a-synukelin (exv muterat pga en defekt gen) leder till ansamling av a-synuklein pga mutationen. Vid vandlig Parkionsons sjukdom är a-synukelin normalt, men kan ev formändras av fn okända mekanismer och då leda till att det bildas inklusioner. /Håkan Widner